Espectro da neuromielite óptica associada ao anticorpo anti-aquaporina 4 em pacientes pediátricos - Paolilo, Renata Barbosa (2021)
INTRODUÇÃO: O Espectro da Neuromielite Óptica (ENMO) é uma doença inflamatória do sistema nervoso central rara, associada ao anticorpo anti-aquaporina 4 (anti-AQP4). Os critérios diagnósticos do Painel Internacional para o Diagnóstico de Neuromielite Óptica (IPND-2015) baseiam-se nos aspectos clinico-radiológicos e no resultado do anti-AQP4. O ENMO afeta especialmente mulheres jovens de etnia não-branca, porém 5-10% dos casos têm início na infância. Os objetivos desse estudo foram: 1) descrever as características demográficas, clínicas, laboratoriais dos pacientes pediátricos com ENMO de início pediátrico, 2) descrever a evolução longitudinal dos achados de imagem, 3) descrever os aspectos prognósticos e de qualidade de vida, 4) comparar os participantes com pacientes pediátricos com Esclerose Múltipla (EM) e com doença associada ao anti-MOG (glicoproteína mielina-oligodendrócito) - MOGAD, 5) comparar os participantes com pacientes portadores de EM com início < 12 anos, 6) comparar os participantes com uma coorte europeia. MÉTODOS: após avaliação de elegibilidade de 164 pacientes acompanhados no serviço de neuroimunologia, 22 pacientes com diagnóstico de ENMO segundo IPND-2015 com anti-AQP4 positivo pelo método celular e idade de início 18 anos foram incluídos. Foi realizada revisão de prontuários e quatro avaliações clínicas semestrais longitudinais. Na última avaliação foi aplicado um questionário de qualidade de vida. Os participantes foram comparados, de forma retrospectiva, com pacientes com diagnóstico de EM (77) e MOGAD (14) e de ENMO anti-AQP4 positivo do Consórcio Europeu de Doenças inflamatórias (47). RESULTADOS: a maioria dos participantes foi do gênero feminino (86,4%) e de etnia não-branca (81,8%). A média de idade de início foi 10,6 anos. Neurite óptica e mielite foram as síndromes clínicas mais comuns no surto inaugural e no seguimento. Pleocitose nos exames de líquor foi comum (69,2%). Não houve associação entre a positividade do anti-AQP4 com uso de imunossupressor ou com o tempo para coleta do exame. Na avaliação longitudinal dos exames de neuroimagem de 16 pacientes, houve surgimento de lesões encefálicas assintomáticas em 12,5% dos casos e de lesões encefálicas em surto de outra topografia em 31,2% dos casos. Lesões assintomáticas medulares foram encontradas em dois pacientes. A pulsoterapia com metilprednisolona (82,9%) e a plasmaferese (28,4%) foram os tratamentos mais utilizados na fase aguda. Associação terapêutica foi mais comum nos ataques mais graves. Azatioprina foi a medicação crônica mais utilizada como primeira linha e o rituximabe e a xviii corticoterapia crônica na última avaliação. Os participantes experimentaram uma mediana de 4 ataques em 10 anos de doença. Três pacientes tiveram curso monofásico. Na última avaliação, a mediana da Escala Expandida de Incapacidade (EDSS) foi 3,5 e 68,1% apresentou sequela visual grave, associada à maior número de ataques e maior tempo de doença. Onze pacientes relataram impacto da doença, em especial no estudo/trabalho e associado a dor. Os escores de qualidade de vida foram inferiores ao ponto de corte. Os participantes apresentaram pior EDSS na última avaliação em comparação com os pacientes com EM, MOGAD e da coorte europeia. CONCLUSÕES: os participantes apresentaram maior grau de incapacidade quando comparados a outras doenças inflamatórias e a outras coortes pediátricas; a doença resultou em alto impacto na qualidade de vida; lesões assintomáticas encefálicas ocorreram em 1/3 dos exames