Resposta terapêutica da talidomida na telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Osler-Weber- Rendu): revisão sistemática. - LEITE, Hagley Walson Soares. (2015)
A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) ou Síndrome de Osler- Weber-Rendu é uma rara displasia fibrovascular sistêmica caracterizada por sangramentos espontâneos e recorrentes. Pelo fato de ser uma patologia de difícil tratamento, todas as modalidades terapêuticas são paliativas. Neste contexto, novos estudos sobre o uso da talidomida nesta disfunção hemorrágica trazem uma nova perspectiva na melhoria da qualidade de vida dos pacientes. Objetivos: Avaliar a resposta terapêutica e os efeitos adversos da talidomida no sangramento gastrointestinal e na epistaxe na THH. Métodos: Realizado um levantamento bibliográfico nas bases de dados do PUBMED e BVS/BIREME, de artigos publicados entre os anos de 2010 a 2015, em inglês, espanhol, português e italiano, utilizando as palavras – chave: “Thalidomide”, “Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia” e “Osler-Weber-Rendu Syndrome”. Resultados: Após realização de pré-seleção dos artigos por meio da leitura de títulos e resumos, 12 foram selecionados; desses, permaneceram na revisão oito artigos. Discussão: Os estudos, em geral, são concordantes sobre o potencial benefício da talidomida, que tem mostrado, em pacientes com THH, ser eficaz na redução da frequência e intensidade das hemorragias nasais e gastrointestinais, em melhorar o perfil hematológico e em reduzir a necessidade de transfusões sanguíneas. Foram observados também a piora do quadro clínico e aumento da necessidade de transfusões após a descontinuação da terapia. Conclusão: A talidomida parece ser um potencial candidato para o tratamento de epistaxe grave associado à THH não responsivo a terapias convencionais e para o sangramento gastrointestinal refratário secundário à angioplastia. Pesquisas futuras são necessárias e devem ser direcionadas para identificar a dose mínima eficaz de talidomida.