Caracterização clínica da Fibrose Pulmonar Idiopática - Gomes, Cláudia Daniela Ribeiro (2020)
Introdução: A Fibrose Pulmonar Idiopática é a patologia mais frequente no subgrupo das pneumonias intersticiais idiopáticas. Dada a sua apresentação clínica variável e associação frequente a um mau prognóstico, torna-se relevante uma análise dos diversos parâmetros clínicos assim como um estudo relacional entre a apresentação da doença e seu prognóstico e evolução. Objetivos: Este estudo foi desenvolvido com objetivo de relacionar a apresentação clínica da doença com o prognóstico e evolução da mesma, numa população de doentes com Fibrose Pulmonar Idiopática seguidos na Consulta de Doenças do Interstício Pulmonar do Hospital de Braga. Metodologia: Estudo observacional retrospetivo em 38 doentes seguidos na Consulta de Doenças do Interstício Pulmonar do Hospital de Braga, de fevereiro/2011 a abril/2019, com diagnóstico de Fibrose Pulmonar Idiopática, definido segundo critérios ATS/ERS/ALAT/JRS de 2011, em reunião multidisciplinar. Os dados foram recolhidos a partir dos processos clínicos do sistema informático Glintt-HS 16R1.01.64®. Foi utilizado o software SPSSv25.0 para a análise estatística dos dados. Resultados: Foram incluídos 38 doentes com uma idade mediana de 70,50 anos, predominantemente do sexo masculino, tendo o diagnóstico sido feito num contexto clínico de dispneia e tosse, maioritariamente concomitante. Foi objetivada uma progressão rápida da doença em 15,8% (6) doentes, estando associada a valores inferiores de Capacidade Vital Forçada (CVF), Volume expiratório máximo no 1º segundo (VEMS), Capacidade de Difusão do Monóxido de Carbono (DLCO), saturação mínima de oxigénio na Prova de Marcha de 6 Minutos (PM6M), aumento da dessaturação na PM6M e valor obtido no score GAP. Esteve ainda associada à ocorrência de exacerbação aguda, que constituiu a principal causa de morte, apresentando uma mortalidade de 66,7% (16). Verificaram-se, como fatores de risco para a ocorrência da mesma, uma diminuição da CVF, VEMS, DLCO e saturação mínima de oxigénio na PM6M e um aumento na dessaturação na PM6M. O tratamento com antifibróticos foi instituído em 50% (19) dos doentes. Doentes com progressão rápida e lenta da doença apresentaram uma sobrevivência de 6 e 56 meses, respetivamente. Valores inferiores de CVF, DCLO, distância da PM6M e valores superiores no score GAP demonstraram ser fatores prognósticos. A sobrevivência global da amostra foi de 36 meses. Conclusão: Este estudo sugere uma diferença significativa na sobrevivência entre doentes com progressão rápida e lenta da doença, evidenciando-se as provas funcionais como fator diferenciador entre os dois fenótipos de progressão, traduzindo o declínio da função pulmonar um importante fator prognóstico.