Tumor Maligno da Bainha de Nervo Periférico em Doente com Neurofibromatose Tipo 1: Caso Clínico

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Main Author: Ninitas, Pedro
Publication Date: 2019
Other Authors: Gaio, Raquel, Gomes, André, Duarte, Artur
Format: Article
Language: por
Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
Download full: https://doi.org/10.25748/arp.14675
Summary: A neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossómica dominante em que o neurofibroma é a lesão mais característica. Os tumores malignos de nervo periférico são mais frequentes na neurofibromatose tipo 1 e podem resultar da transformação de neurofibromas, surgir de novo ou após-radioterapia. Existem várias características nos estudos imagiológicos, principalmente em Ressonância Magnética, que podem auxiliar na diferenciação de lesões benignas, como os neurofibromas, dos tumores malignos de nervo periférico, nomeadamente as dimensões, o aumento dimensional ao longo do tempo, a heterogeneidade de sinal com degenerescência quística ou o edema perilesional. Descrevemos um caso de uma doente de 29 anos com neurofibromatose tipo 1 com uma lesão no segmento proximal da coxa direita com crescimento ao longo de vários meses. O estudo imagiológico e anatomopatológico da biópsia e após a cirurgia revelaram um tumor maligno da bainha do nervo periférico.
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spelling Tumor Maligno da Bainha de Nervo Periférico em Doente com Neurofibromatose Tipo 1: Caso ClínicoTumor Maligno da Bainha de Nervo Periférico em Doente com Neurofibromatose Tipo 1: Caso ClínicoCasos ClínicosA neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossómica dominante em que o neurofibroma é a lesão mais característica. Os tumores malignos de nervo periférico são mais frequentes na neurofibromatose tipo 1 e podem resultar da transformação de neurofibromas, surgir de novo ou após-radioterapia. Existem várias características nos estudos imagiológicos, principalmente em Ressonância Magnética, que podem auxiliar na diferenciação de lesões benignas, como os neurofibromas, dos tumores malignos de nervo periférico, nomeadamente as dimensões, o aumento dimensional ao longo do tempo, a heterogeneidade de sinal com degenerescência quística ou o edema perilesional. Descrevemos um caso de uma doente de 29 anos com neurofibromatose tipo 1 com uma lesão no segmento proximal da coxa direita com crescimento ao longo de vários meses. O estudo imagiológico e anatomopatológico da biópsia e após a cirurgia revelaram um tumor maligno da bainha do nervo periférico.Neurofibromatosis type 1 is an autosomal dominant disease, with neurofibroma being the hallmark of this disease. Malignant peripheral nerve tumors are more frequent in neurofibromatosis type 1 and may result from the transformation of neurofibromas, arising de novo or post-radiotherapy. There are several features in the imaging studies, primarily in Magnetic Resonance, that may help differentiate benign lesions, such as neurofibromas, from malignant peripheral nerve tumors, namely their larger dimensions, dimensional increase over time, signal heterogeneity with intratumoral cystic change or perilesional edema. We report a case of a 29-year-old patient with neurofibromatosis type 1 who presented with a lesion in the proximal right thigh with a progressive increase over several months. Imaging and pathologic studies of the biopsy and post-chirurgic revealed a malignant tumor of the peripheral nerve sheath.SPRMN2019-01-04T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articlehttps://doi.org/10.25748/arp.14675por2183-13512183-1351Ninitas, PedroGaio, RaquelGomes, AndréDuarte, Arturinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)instname:FCCN, serviços digitais da FCT – Fundação para a Ciência e a Tecnologiainstacron:RCAAP2022-09-22T16:27:13Zoai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/14675Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireinfo@rcaap.ptopendoar:https://opendoar.ac.uk/repository/71602025-05-28T10:20:38.315985Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP) - FCCN, serviços digitais da FCT – Fundação para a Ciência e a Tecnologiafalse
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