Síndroma PFAPA: um relato de caso com diagnóstico desafiante

• Main Author: de Castro Almeida, Tiago
• Publication Date: 2024
• Other Authors: Mata, André, Leitão, Cláudia, Basto, Daniela, Ferreira, Mariana
• Format: Article
• Language: por
• Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
• Download full: https://doi.org/10.32385/rpmgf.v40i5.13905
• topic: Síndroma PFAPA; Febre periódica; Amigdalite; Adenite cervical; Estomatite aftosa; Relato de caso; PFAPA syndrome; Periodic fever; Tonsilitis; Cervical adenitis; Aphthous stomatitis; Case report

Introdução: O síndroma PFAPA (Febre Periódica, Estomatite aftosa, Faringite e Adenite) é a causa mais comum de febre periódica na infância. Ocorre tipicamente em crianças até aos cinco anos de idade e caracteriza-se por episódios recorrentes de febre alta acompanhada por pelo menos mais uma característica típica. Este caso clínico releva a importância do seu reconhecimento, com o objetivo de prevenir a realização de meios complementares de diagnóstico e terapêuticas desnecessários. Descrição do caso: Criança do sexo masculino, de quatro anos de idade, sem antecedentes pessoais de relevo, observada múltiplas vezes em contexto de cuidados de saúde primários e secundários por febre. Os pais referiam episódios de febre alta, geralmente acompanhada por faringite, aftose oral e/ou adenite cervical. Entre crises encontrava-se completamente assintomática e apresentava desenvolvimento estaturo‑ponderal e psicomotor normal. Foram realizadas várias zaragatoas orofaríngeas e nasais, sempre com resultados negativos. Após investigação e articulação com o seu pediatra estabeleceu-se o diagnóstico de síndroma PFAPA. A criança iniciou corticoterapia oral em dose única no primeiro dia de cada episódio, obtendo-se alívio sintomático rápido e completo. Comentário: O diagnóstico de síndroma PFAPA é desafiante e o seu processo pode ser ansiogénico para o doente e sua família, mas também para os profissionais de saúde. No entanto, trata-se de uma condição relativamente comum e benigna, tendencialmente autolimitada e com resolução espontânea antes da adolescência. É fundamental o seu reconhecimento pela comunidade médica, em particular nos cuidados de saúde primários, uma vez que o médico de família constitui geralmente o primeiro contacto médico nos serviços de saúde. Este caso clínico reforça a competência nuclear do médico de família na gestão da doença que se apresenta de forma inespecífica e a importância da multidisciplinariedade, no sentido de providenciar os melhores cuidados à comunidade.