Fibrose Pulmonar Idiopática - Alexandre, André Filipe Macedo (2017)
Introdução A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença pulmonar intersticial, crónica e progressiva, de causa desconhecida. Afeta mais frequentemente indivíduos do sexo masculino, com idade superior a 50 anos e história de tabagismo.1 Os principais sintomas de apresentação são dispneia e tosse seca.2 Embora uma doença rara, a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é a forma mais comum das pneumonias intersticiais idiopáticas, sendo irreversível e quase sempre fatal.1 Carateriza-se por uma sobrevida média de 2-3 anos após o diagnóstico, tendo pior prognóstico que muitas neoplasias.1 Somente o tumor do pulmão e pancreático apresentam uma taxa de sobrevida aos 5 anos mais baixa que a fibrose pulmonar idiopática.3 Até recentemente, os cuidados de suporte e o transplante pulmonar em casos selecionados eram consideradas as únicas estratégias terapêuticas disponíveis para a fibrose pulmonar idiopática.4 Todavia, nos últimos anos, foram aprovados dois novos fármacos com propriedades antifibróticas (pirfenidona e nintedanib).4 Por conseguinte, ao atrasarem a progressão da fibrose pulmonar, estes dois fármacos vieram expandir e modificar a abordagem terapêutica desta doença devastadora. Objetivos - Estabelecer qual a abordagem terapêutica mais adequada para um paciente com fibrose pulmonar idiopática nos dias de hoje; - Definir o mecanismo de ação dos novos fármacos antifibróticos; - Indicar como utilizar/quais as dosagens dos novos fármacos; - Definir os efeitos adversos mais comuns, bem como a prevenção/tratamento desses efeitos adversos; - Objetivar as indicações dos novos fármacos; - Definir qual o fármaco antifibrótico mais adequado para cada paciente; - Responder à questão se será a terapia combinada melhor que a monoterapia; - Definir os critérios necessários para proceder ao transplante pulmonar; - Indicar outras estratégias terapêuticas recomendadas aos pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Metodologia Para a realização desta monografia, efetuou-se uma análise bibliográfica sistemática de um conjunto de artigos científicos e de revisão publicados na plataforma online PubMed. Os termos de pesquisa utilizados foram: “management of idiopathic pulmonary fibrosis”; “idiopathic pulmonary fibrosis treatment”; “idiopathic pulmonary fibrosis pirfenidone”; “idiopathic pulmonary fibrosis nintedanib”; “lung transplantation idiopathic pulmonary fibrosis”. Quanto às limitações impostas na pesquisa bibliográfica foram “free full text” e “last 10 years”, logo abrangendo artigos gratuitos entre o ano de 2006 e dezembro de 2016. De seguida, foram selecionados para análise todos os artigos cujo respetivo título se enquadrava no âmbito desta dissertação. A pesquisa informática foi ainda suplementada pela pesquisa manual de alguns livros da especialidade e de referências bibliográficas dos estudos primeiramente selecionados. Conclusões Não existe terapia curativa para a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI). Os objetivos da atual abordagem são aliviar os sintomas, melhorar a capacidade de exercício e atrasar o declínio da função pulmonar.5 Com os dois novos fármacos antifibróticos agora disponíveis para o tratamento, é importantíssima a realização de um diagnóstico preciso.6 Nos casos em que não existe um diagnóstico claro mesmo após a discussão da equipa multidisciplinar com experiência em patologias do interstício, o melhor é classificar e abordar a doença consoante o seu comportamento ao longo do tempo.6 Tanto a pirfenidona como o nintedanib conseguem atrasar significativamente a progressão da doença. Contudo, é de referir que nenhum dos dois é um tratamento milagroso, não permitindo a cura, pelo que, na atualização de 2015 das Guidelines Oficiais da ATS/ERS/JRS/ALAT para o Tratamento da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), ambos receberam apenas uma “recomendação condicional” para a sua utilização.7 Resumindo, não é expectável que com estes novos fármacos o tecido pulmonar retorne ao normal. Todavia, os agentes antifibróticos são capazes de modificar a história natural da doença, pelo que os pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) devem receber um fármaco antifibrótico o mais cedo possível, com o objetivo de preservar a função pulmonar e prolongar a sobrevida.8, 9 Por sua vez, a desvantagem dos efeitos adversos inerentes a esta terapia deve ser tida em conta. O transplante pulmonar permanece uma opção terapêutica para os pacientes que falharam em responder à terapêutica medicamentosa e que, por isso, progridem para doença pulmonar avançada.10 A abordagem terapêutica da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) não se pode limitar à administração de fármacos antifibróticos ou ao transplante pulmonar, devendo também considerar uma vasta série de medidas e ações que suportam e melhoram a qualidade de vida destes pacientes.4