Insuficiência Hepática Aguda em Idade Pediátrica: Clínica, Abordagem Diagnóstica, Terapêutica e Prognóstico

• Main Author: Parente, Ana Lúcia Claro
• Publication Date: 2023
• Format: Master thesis
• Language: por
• Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
• Download full: http://hdl.handle.net/10400.6/13503
• topic: Diagnóstico; Insuficiência Hepática Aguda Neonatal; Insuficiência Hepática Aguda Pediátrica; Patofisiologia; Prognóstico; Terapêutica

Apesar de rara na infância, a Insuficiência Hepática Aguda (IHA) apresenta elevadas taxas de mortalidade e morbilidade, especialmente se não for identificada e tratada precocemente. Esta síndrome clínica resulta de lesão hepática aguda e grave num paciente sem doença hepática prévia e, na infância, quando passíveis de ser determinadas, as suas principais causas incluem: ingestão de toxinas e os de fármacos ou drogas, infeções, alterações genéticas e metabólicas, doenças imunomediadas e isquemia. Como ainda não existem opções terapêuticas capazes de reverter a necrose hepatocelular que está na sua origem, o tratamento baseia-se em cuidados de suporte e terapêutica dirigida à causa (quando determinada) que são suficientes e permitem recuperação hepática espontânea em alguns casos; noutros, cerca de 50%, a sobrevivência exige transplante hepático. Apesar de continuar a apresentar uma elevada taxa de mortalidade, a introdução de novas técnicas de transplante hepático e as descobertas recentes na área da imunossupressão permitiram uma melhoria neste parâmetro, esperando-se que no futuro o maior conhecimento sobre os imunomoduladores envolvidos e a patofisiologia subjacente possibilitem melhores desfechos clínicos. Os principais objetivos desta monografia são a atualização das definições, algoritmos de abordagem, opções terapêuticas disponíveis e avanços prognósticos da IHA Pediátrica.