Coronary fistulas in a patient with a novel long QT syndrome mutation

Bibliographic Details
Main Author: Plácido, Rui
Publication Date: 2015
Other Authors: Dias, Nuno Cortez, Veiga, Arminda, Jorge, Cláudia, Miltenberger-Miltenyi, Gabriel, Pinto, Fausto J.
Format: Article
Language: por
Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
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spelling Coronary fistulas in a patient with a novel long QT syndrome mutationFístulas coronárias em um paciente com uma nova mutação na síndrome do QT longoLong QT syndromeChannelopathiesTorsades de pointesCoronary vessel anomaliesArteriovenous fistulaTachycardia, ventricular© Copyright 2015 | Sociedade Brasileira de CardiologiaIntroduction: The congenital long QT syndrome (LQTS) is a genetic cardiac channelophathy with variable penetrance characterized by corrected QT (QTc) interval prolongation and predisposition to polymorphic ventricular tachycardia (PVT), which normally presents with syncope or sudden death. It can be caused by mutations in different ion channels, resulting in prolongation of the myocardial repolarization1 . The clinical course of LQTS throughout a patient’s lifetime is significantly influenced by the genotype and acquired factors that additionally compromise myocardial repolarization, including drug use, serum electrolyte abnormalities, autoimmune diseases, severe bradycardia, acute heart failure decompensation and myocardial ischemia2 . This report presents the first description of PVT precipitated by myocardial ischemia secondary to multiple coronary fistulas in a patient with a novel LQTS-causing mutation.A síndrome do QT longo congênito (SQTL) é uma canalopatia cardíaca genética com penetrância variável caracterizada pelo prolongamento do intervalo QT corrigido (QTc) e predisposição à taquicardia ventricular polimórfica (TVP), que normalmente se apresenta com síncope ou morte súbita. Ela pode ser causada por mutações em diferentes canais de íons, resultando no prolongamento da repolarização do miocárdio1 . O curso clínico da SQTL durante a vida de um paciente é significativamente influenciado pelo genótipo e os fatores que adicionalmente comprometem a repolarização do miocárdio, incluindo o uso de drogas, alterações eletrolíticas séricas, doenças autoimunes, bradicardia grave, descompensação aguda de insuficiência cardíaca e isquemia do miocárdio2 . Este relato apresenta a primeira descrição da TVP precipitada por isquemia miocárdica secundária a múltiplas fístulas coronárias em uma paciente com uma nova mutação causadora de SQTL.Sociedade Brasileira de CardiologiaRepositório da Universidade de LisboaPlácido, RuiDias, Nuno CortezVeiga, ArmindaJorge, CláudiaMiltenberger-Miltenyi, GabrielPinto, Fausto J.2018-07-18T10:17:34Z20152015-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articleapplication/pdfapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/34202porArq Bras Cardiol. 2015; 105(5):536-5390066-782X10.5935/abc.20150047info:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)instname:FCCN, serviços digitais da FCT – Fundação para a Ciência e a Tecnologiainstacron:RCAAP2025-03-17T13:56:15Zoai:repositorio.ulisboa.pt:10451/34202Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireinfo@rcaap.ptopendoar:https://opendoar.ac.uk/repository/71602025-05-29T02:58:38.261727Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP) - FCCN, serviços digitais da FCT – Fundação para a Ciência e a Tecnologiafalse
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