Avaliação não invasiva da rigidez miocárdica pela técnica ultrassonográfica por ondas de cisalhamento em pacientes com amiloidose e doença de Fabry - Cafezeiro, Caio Rebouças Fonseca (2023)
Introdução: A doença de Fabry e a amiloidose cardíaca são miocardiopatias que evoluem com alteração estrutural das paredes ventriculares, disfunção diastólica e insuficiência cardíaca. A função diastólica compreende a rigidez miocárdica e o relaxamento ativo. Porém, somente o relaxamento ativo é avaliado na prática clínica. A elastografia cardíaca tem sido proposta como modalidade diagnóstica para avaliação não invasiva da rigidez miocárdica. Objetivo: Investigar o potencial da elastografia cardíaca por ondas de cisalhamento para avaliar e comparar a rigidez miocárdica através da sua quantificação de forma não invasiva na doença de Fabry, na amiloidose cardíaca e em voluntários saudáveis, e correlacionar com outros exames complementares de imagem e laboratoriais (eletrocardiograma, ecocardiograma, troponina e BNP) e com teste de caminhada de 6 minutos. Métodos: Foram incluídos prospectivamente 60 adultos: 20 pacientes com doença de Fabry, 20 pacientes com amiloidose cardíaca e 20 voluntários saudáveis como grupo controle. Ecocardiograma, eletrocardiograma e avaliações laboratoriais foram realizados. A avaliação da rigidez miocárdica foi realizada em equipamento de ultrassonografia utilizando-se de transdutor convexo multifrequêncial, sob ajuste específico do equipamento para realização da elastografia miocárdica. Resultados: A rigidez miocárdica foi significativamente maior em pacientes com amiloidose cardíaca que em voluntários saudáveis no segmento anteroseptal basal (PEEL 6,95 ± 1,4 kPa vs. 5,45 ± 1,1 kPa, respectivamente, p=0,02; PEEC 6,85 ± 1,4 kPa vs. 5,4 ± 1,2 kPa, respectivamente, p=0,02) e no ventrículo direito (5,9 ± 2,6 vs. 4,0 ± 0,7, respectivamente, p=0,003), não havendo diferença nos segmentos anteroseptal médio e septal apical. Houve diferença na rigidez miocárdica do ventrículo direito nos pacientes com amiloidose cardíaca quando comparado com o grupo doença de Fabry (5,9 ± 2,6 kPa vs. 4,4 ± 1,0 kPa, respectivamente, p=0,01). Não houve diferença estatística entre nenhum segmento miocárdio do grupo doença de Fabry quando comparado ao grupo controle. Além disso, a rigidez miocárdica foi significativamente maior em pacientes com grau crescente de disfunção diastólica (normal 5,47 ± 1,2 kPa; grau I 5,78 ± 1,1 kPa; grau II 6,72 ± 1,8 kPa; grau III 6,74 ± 1,4 kPa; p < 0,03). Foi encontrada correlação entre a rigidez miocárdica do segmento anteroseptal basal com diversos parâmetros, notadamente uma correlação negativa entre a fração de ejeção do ventrículo esquerdo, strain longitudinal global do ventrículo esquerdo, onda e e FAC, enquanto a rigidez do ventrículo direito se correlacionou negativamente de forma moderada com o FAC. Conclusão: A rigidez miocárdica foi significativamente maior em pacientes com amiloidose cardíaca em comparação com voluntários saudáveis no segmento anteroseptal basal e ventrículo direito, mas sem diferença no segmento anteroseptal médio e septal apical. O grupo amiloidose cardíaca apresentou valores maiores de rigidez miocárdica do ventrículo direito quando comparado com o grupo doença de Fabry. O grupo doença de Fabry não apresentou diferença na rigidez miocárdica em nenhum segmento cardíaco quando comparado com o grupo controle. A análise de correlação demonstrou que os valores de rigidez miocárdica estão mais relacionados com a função sistólica e diastólica ventricular