Descrição de neoplasia no lúpus eritematoso sistêmico pediátrico : um estudo multicêntrico brasileiro - Brufatto, Matheus Zanata [UNESP] (2022)
Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença crônica, autoimune com etiologia multifatorial. A forma pediátrica LESp é responsável por 10 a 15 % de todos os casos. A associação do LES a neoplasias ocorre como comorbidade ou, possivelmente, associada ao tratamento imunossupressor, com frequência maior em relação à população de referência, porém os dados da população pediátrica são escassos. Objetivos: Analisar a frequência de neoplasias em associação ao LESp, em uma serie de casos, descrevendo-se os dados demográficos, características clínicas/laboratoriais, atividade e dano cumulativo do LESp mediante o desfecho neoplasia. Comparar com a frequência dos diagnósticos específicos na população de referência. Método: Análise retrospectiva de uma coorte multicêntrica de LESp em 27 serviços de Reumatologia Pediátrica do Grupo Brasileiro de Lúpus Pediátrico. Os parâmetros descritivos das neoplasias foram compilados, considerando-se o diagnóstico e a sua relação com o status de atividade e dano cumulativo, explorando-se também o tratamento imunossupressor. Foram incluídos casos com diagnóstico histopatológico de neoplasia, realizado no serviço de origem, e os dados clínicos e laboratoriais foram compilados de acordo com um protocolo único para todas as manifestações raras do LESp. Resultados: Entre os 1757 pacientes incluídos, A frequência do desfecho neoplasia no LESp foi 0,7 % (n=12), sendo 91% feminino e com neoplasias hematológicas 0,2% (n=4) e tumores sólidos 0,4% (n=8). Destes, onze tiveram localização única, e um com múltiplas localizações concomitantes. A média de idade ao diagnóstico de Neoplasia foi de 22 (DP ± 7) anos. Tempo médio entre o diagnóstico de Lúpus e o da Neoplasia foi 9 (DP± 6) anos. A idade média do diagnóstico do lúpus foi 12 anos (DP±2). A média de SLEDAI-2K: 12 (DP±12), e a média de SLICC/ACR-DI (SDI): 1,5 (DP±1). Entre os diagnósticos de Neoplasias, um terço foi linfo-hematopoiética, sendo um Linfoma Hodgkin, dois Linfoma não Hodgkin e um Leucemia Linfóide Aguda; quatro foram Neoplasias do Trato Gastrointestinal, sendo dois Carcinomas de células escamosas (um na língua e um no ânus); um Adenocarcinoma de cólon sigmóide e um Tumor carcinoide de estômago; três apresentaram Neoplasias ginecológicas, sendo um Carcinoma de vulva, um de colo de útero e um de vulva associado à de colo de útero; um caso de neoplasia de sistema nervoso central, do tipo oligodendroglioma; um por tumor urogenital de células germinativas do tipo teratoma. Conclusão: A frequência de malignidade no LESp foi de 0,7% (n=12) uma multiplos locais, onze de local único, 91% feminino. Quatro hematológicas (0,22%) e oito sumores sólidos (0,45%). A proporção de Neoplasias linfo-hematopoiéticas foi semelhante à de Tumores sólidos. Houve maior frequência de linfomas, leucemias, tumores de colo de útero, vulva/vagina, orofaringe e gástrico. A associação com neoplasia colo-retal e cerebral observada nesta série como a neoplasia de sigmóide e oligodendroglioma não havia sido descrita anteriormente em estudos de metanálise. O status de atividade e dano cumulativo tiveram maiores índices, comparados com as coortes de adultos, com baixos índices de atividade do Lúpus quando do desenvolvimento de Neoplasias