ELA COG: estudo da cognição em indivíduos com Esclerose Lateral Amiotrófica - Silva, Danilo Jorge da (2024)
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma condição rara na qual ocorre o comprometimento dos neurônios motores inferiores e superiores. A doença cursa com fraqueza e atrofia progressiva, além de disfunção da ventilação e deglutição. Possui incidência estimada de 2 casos a cada 100mil habitantes ao ano e cerca de 95% dos casos são esporádicos, com apenas 5% das manifestações apresentando herança familiar. Embora suas manifestações motoras sejam francamente conhecidas, sinais e sintomas não motores ainda não são amplamente estudados. Objetivos: Este trabalho objetiva investigar a presença e perfil do comprometimento cognitivo em indivíduos portadores de ELA nas formas esporádica e familiar, sua correlação com a progressão da doença e o impacto da doença na qualidade de vida dos pacientes. Métodos: estudo observacional transversal, controlado, baseado em dados primários. Foram investigados pacientes portadores de ELA, maiores de 18 anos, sem diagnóstico prévio de quadro demencial, sendo aplicado questionário sociodemográfico e bateria de avaliação neuropsicológica contendo os instrumentos: ALS Cognitive Behavioral Screen (ALSCBS), teste de fluência verbal semântica, teste de fluência verbal fonêmica, subteste span de dígitos da escala Wais III, Hopkin Verbal Learning Test Revised (HVLT-R), teste dos cinco pontos, mini exame do estado mental (MEEM) e os testes de avaliação de cognição social/teoria da mente Faux Pas e Theory of Mind – 15 (ToM-15). Funcionalidade foi avaliada pela aplicação da Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale Revised (ALS-FRS-R) e impacto da ELA na qualidade de vida pelo Short Form Health Survey – 36. Resultados e discussão: recrutaram-se 22 indivíduos portadores de ELA e 24 controles saudáveis. Dentre os portadores da condição, 9 (40,9%) possuíam a forma esporádica e 13 (59,1%) forma familiar. O comprometimento da qualidade de vida mostrou-se significativo apenas para aspectos relacionados à capacidade funcional, sendo os dois demais itens com piores pontuações: limitações por aspectos físicos e aspectos emocionais. Observaram-se diferenças significativas nas pontuações do MEEM e ALSCBS entre grupos ELA e Controle, sendo a pior pontuação associada ao grupo ELA e estas diferenças mais evidentes entre portadores da forma familiar quando comparados aos controles. Span de dígitos, HVLT-R (recordatório total), teste dos cinco pontos e ALSCBS mostraram-se inversamente relacionadas à pontuação na ALS-FRS-R, sendo maior o comprometimento cognitivo quanto maior o comprometimento funcional relacionado à ELA. Para cognição social/teoria da mente, observaram-se diferenças significativas entre grupo ELA e controle, sendo estas mais claramente associadas ao grupo ELA familiar para os subescores Faux Pas: compreensão de intenções, falsas crenças, empatia e escore total - também foram observadas diferenças significativas para a capacidade de detecção de falsas crenças pelo teste ToM-15. Conclusões: indivíduos portadores de ELA tendem a apresentar alterações em múltiplos domínios cognitivos, nem todos diretamente relacionados ao declínio funcional. O comprometimento cognitivo mostrou-se mais nítido para os portadores das formas familiares quando comparados à esporádica e há indícios de que, nesta população, o comprometimento da cognição social possa se dar de forma precoce na doença. Os aspectos da qualidade de vida mais impactados foram limitações por aspectos físicos e emocionais relacionados à ELA.