Avaliação dos potenciais evocados auditivos do tronco encefálico e das emissões otoacústicas evocadas transientes em pacientes com síndrome de Turner - Oliveira, Conceição Silva (2014)
A síndrome de Turner (ST) é uma doença genética rara, com variabilidade genotípica e fenotípica que afeta de 1:2000 a 1:5000 meninas nascidas vivas. Mulheres com ST apresentam alta incidência de problemas auditivos. Fatores genéticos, deficiência de estrógeno ou uma combinação de ambos, fazem com que as mulheres com ST necessitem de próteses auditivas no início da vida. Essas mulheres também podem apresentar latências do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) mais longas e ausência de emissões otoacústicas evocadas. Por isso, o acompanhamento audiológico e eletrofisiológico é fundamental. Tema: Avaliação dos potenciais evocados auditivos do tronco encefálico e das emissões otoacústicas evocadas transientes em pacientes com ST. Objetivo: Descrever os achados do PEATE e os resultados das Emissões Otoacústicas Evocadas Transientes (EOAET) em pacientes com ST. Avaliar as latências absolutas das ondas I, III e V, os intervalos interpicos I-III, III-V e I-V e latência interaural; verificar as associações da reposição de estrógeno e do cariótipo com as latências das ondas; e analisar as associações da reposição de estrógeno e do cariótipo com as respostas das EOAET. Método: Estudo de corte transversal, de natureza quantitativa, envolvendo amostra de conveniência constituída por 30 pacientes com ST. As pacientes foram submetidas a um questionário e a uma avaliação eletrofisiológica (PEATE e EOAET). A análise estatística foi realizada com tabelas de contingência bidimensionais, teste de qui-quadrado de G2 e por estatística V de Cramer. As ANOVA foram realizadas através do teste de Shapiro-Wilk e dos coeficientes de assimetria e curtose. Em todas as análises foi adotado o nível de significância de 5% (α=0,05). Resultados: A média de idade das pacientes foi 18,4 (7-29) anos. Das 30 pacientes, 23 (76,7%) foram submetidas à reposição de estrógeno e 18 (60%) tinham o cariótipo 45,X. Perda auditiva estava presente em 33,3% na orelha direita e em 26,7% na orelha esquerda. Não houve associação do cariótipo com as latências absolutas e interpicos das ondas do PEATE. Houve associação entre o aumento das médias da latência interpico III-V (p<0,01) e da latência interpico I-V (p<0,05) da orelha esquerda com o tratamento com estrógeno. Nas EOAET observou-se ausência de resposta em 18,5% na orelha direita e 22,2% na orelha esquerda. No cariótipo 45,X notou-se que 80,0% dos casos na orelha direita e 73,3% na orelha esquerda tiveram EOAET presentes enquanto no mosaicismo esse percentual foi de 83,3%. Houve associação positiva entre o estrógeno e a presença das emissões (p<0,05) na orelha direita. Conclusão: Existiu associação da reposição de estrógeno com o aumento das latências interpicos III-V e I-V da orelha esquerda. As latências interpicos I-III e III-V das ondas do PEATE foram maiores nas pacientes com ST do que as latências do padrão de referência utilizado. Não houve associação entre o cariótipo e as latências absolutas e interpicos das ondas do PEATE. Houve associação entre as EOAET da orelha direita e o tratamento com estrógeno. Não houve correlação do cariótipo com as respostas das EOAET, porém verificouse uma maior proporção de “falha” nas pacientes com o cariótipo clássico 45,X.