Características epidemiológicas, clínicas e imunológicas de pacientes com neuromielite óptica atendidos em Londrina, Paraná - Pereira, Wildéa Lice de Carvalho Jennings (2024)
Resumo: A neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória, desmielinizante e autoimune do sistema nervoso central que afeta, predominantemente, os nervos ópticos e a medula espinhal O objetivo deste estudo foi descrever as características epidemiológicas, clínicas e imunológicas de pacientes com NMO e determinar a frequência de desordens autoimunes e soropositividade de autoanticorpos em pacientes com NMO atendidos em Londrina e região norte do Paraná Para atingir estes objetivos, foi realizada uma revisão da literatura sobre NMO e um estudo descritivo transversal em 22 pacientes com NMO atendidos no Ambulatório de Neurologia do Ambulatório de Especialidades do Hospital Universitário (AEHU) da Universidade Estadual de Londrina (UEL) e diagnosticados de acordo com os critérios revisados de 26 Dados clínicos e demográficos foram obtidos utilizando um questionário e prontuários médicos A incapacidade foi avaliada utilizando a Escala Expandida do Estado de Incapacidade (EDSS) Todos os pacientes foram tratados com prednisona em associação com outras drogas imunossupressoras como azatioprina ou micofenolato de mofetil Os pacientes foram divididos em dois grupos: 13 pacientes tratados com 1 mg/dia de prednisona (grupo 1) e 9 pacientes tratados com >1 mg/dia de prednisona (grupo 2) Os autoanticorpos avaliados em amostras de soro dos pacientes foram: anti-aquaporina 4 (anti-AQP4), anti-receptor do hormônio estimulante da tireóide (TRAb), fator antinúcleo (FAN), anti-tireoperoxidase (anti-TPO), anti-tireoglubulina (anti-Tg), anti-DNA de dupla hélice (anti-dsDNA), anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anti-peptídeo citrulinado cíclico (anti-CCP), fator reumatóide, anti-SSA/Ro, anti-SSB/La, anti-Sm, anti-ribonucleoproteína (anti-RNP), anti-nucleossoma e anti-Scl7 Dosagens de hormônio estimulante da tireóide (TSH) e T4 livre também foram realizadas em amostras de soro dos pacientes No estudo de revisão da literatura, observou-se um consenso que a NMO é uma doença complexa, com interação entre fatores ambientais e genéticos e parece ser mais prevalente entre não-caucasianos e onde a prevalência da esclerose múltipla (EM) é baixa Em mais de 8-9% dos casos, a doença se apresenta de forma recorrente, a qual é mais frequente em mulheres e está associada com uma idade mais avançada de início, maior intervalo entre os eventos indices, menor acometimento motor durante o primeiro episódio de mielite e com a presença de autoimunidade sistêmica que a EM Entre os fatores genéticos, alelos do antígeno leucocitário de histocompatibilidade (HLA) de classe II (HLA-DRB1*51, -DRB1*162, -DPB1*51, -DPB1*51, -DRB1*1, e -DRB1*3) e os genes não-HLA, tais como CCL2, CD6, CD58, receptor do fator de necrose tumoral do membro da superfamília 1 A (TNFRSF1A) e IL17 têm sido associados com a NMO em diferentes populações mundiais Além disso, infecções virais, bacterianas e fúngicas têm sido associadas com a etiologia da NMO O principal aspecto imunológico da NMO é a presença do anticorpo anti-AQP4 A NMO é frequentemente associada a outros autoanticorpos e existe uma forte associação entre a NMO e outras doenças autoimunes sistêmicas como lupus eritematoso sistêmico (LES), síndrome de Sjögren (SS), miastenia gravis (MG), síndrome anticardiolipina, doenças associadas ao ANCA e tireoidite de Hashimoto Anticorpos anti-AQP4 IgG podem ocasionar citotoxicidade celular dependente de anticorpo (ADCC) e citotoxicidade dependente do complemento (CDC) Outros mecanismos patogênicos deflagrados pela AQP4-IgG têm sido propostos, como a excitotoxicidade pelo glutamato O tratamento da fase aguda inclui corticosteróides e plasmaférese e tem como objetivo principal acelerar a recuperação dos pacientes Enquanto que o tratamento de manutenção visa reduzir a frequência das recorrências e a incapacidade Medicamentos imunossupressores como azatioprina, micofenolato de mofetil e mitoxantrona são utilizados em combinação com corticosteróides orais ou isoladamente como tratamento de manutenção da NMO Os resultados obtidos com a avaliação dos 22 pacientes atendidos no AEHU/UEL demonstraram que as mulheres (95,5%) foram mais frequentemente acometidas que os homens (4,5%); a média de idade no início da doença e a duração da doença foi maior no grupo 1 do que no grupo 2 (48,5 vs 37, anos; p=,482; 7, vs 2 anos, p=,24, respectivamente) Seis (27,3%) pacientes apresentaram outras desordens autoimunes relacionadas à NMO, como tireoidite de Hashimoto (n=2), doença de Basedow-Graves (n=1), artrite reumatóide juvenil (n=1), LES e esclerose sistêmica (n=1) e fenômeno de Raynaud (n=1) Os autoanticorpos detectados com maior frequência foram anti-AQP4 em 12 (54,5%) pacientes, anti-nucleossoma em 7 (31,8%), FAN em 6 (27,3%) e anti-TPO em 6 (27,3%) Os resultados obtidos estão de acordo com estudos prévios e reforçam que os pacientes com NMO apresentam diferentes autoanticorpos contra antígenos celulares e manifestações clínicas autoimunes No entanto, diversos aspectos da patogênese NMO ainda permanecem obscuros e estudos com maior número de pacientes poderão contribuir para maiores avanços na compreensão dos mecanismos da doença que são necessários para o desenvolvimento de opções terapêuticas eficazes e mais específicas