Avaliação do comprometimento auditivo em pacientes com mucopolissacaridose - Bicalho, Cibele Gomes (2015)
Introdução: Mucopolissacaridose (MPS) é um conjunto de doenças raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas levando ao acúmulo de glicosaminoglicanos (GAG) em órgãos e tecidos, responsáveis pelo quadro clínico multissistêmico, crônico e progressivo. O comprometimento auditivo é frequente. Objetivo: Avaliar manifestações auditivas de pacientes com MPS. Metodologia: Estudo descritivo, série de casos do comprometimento auditivo de pacientes com MPS. Foi realizada avaliação retrospectiva através de revisão de prontuário e avaliação prospectiva de dezembro de 2012 a outubro de 2014. Foram analisados a primeira e a última avaliação otorrinolaringológica (ORL) e audiológica realizada. Resultados: A principal queixa auditiva foi a hipoacusia. Aperdaauditiva estava presente em quase todos os pacientes, sendo que a perda auditiva condutiva foi a mais frequente, especialmente nos pacientes com MPS VI. Conclusão: A perda auditiva é muito frequente em pacientes com MPS, devendo o acompanhamento audiológicoser realizado precocemente.